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Dermatofibrosarcoma protuberans

O que é dermatofibrosarcoma protuberans? 

O dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um câncer de pele pouco frequente, localmente agressivo, com grande chance de recidiva local após o tratamento cirúrgico. As metástases (espalhar pelo corpo) são raras. O diagnóstico precoce é fundamental para que o tratamento cirúrgico seja efetivo e a cirurgia não seja mutilante. 

Contudo, o DFSP pode sofrer transformação em fibrossarcoma, um tumor muito mais agressivo e perigoso. O fibrosarcoma pode se espalhar pelo corpo e até levar a óbito. A chance de transformação é estimada em 10% dos casos de dermatofibrosarcoma, sendo mais comum nos tumores de longa evolução e nos tumores recidivados. Por isso, é fundamental o tratamento adequado do DFSP logo no início. 

É um tumor bastante raro, sua incidência é calculada em 0,8 a 5 casos em cada 1 milhão de habitantes, representando menos de 0,1% dos tumores em geral. 

 

Fatores de risco do dermatofibrosarcoma protuberans? 

Local do corpo: Acontece mais no tronco (43%), seguido de membros superiores (23%), membros inferiores (18%) e couro cabeludo (13%)

Idade: É mais comum dos 30 aos 50 anos, mas pode ocorrer em extremos de idade, como crianças e idosos.

Sexo: É um pouco mais comum em homens.

Tipo de pele: A incidência é quase o dobro em negros quando comparado com brancos. 

Exposição solar: Não tem relação com exposição solar.

Não foram identificados até o momento fatores de risco específicos para o aparecimento de dermatofibrosarcoma protuberans, existem alguns estudos que especulam se trauma prévio na região poderia ser um fator de risco, mas nada ainda definido.

 

Como reconhecer um dermatofibrosarcoma protuberans? 

Dermatofibrosarcomas são tumores incaracterísticos. O diagnóstico precoce é muito difícil, pela ausência de características específicas. Normalmente se apresentam como nódulos (bolinhas) de coloração avermelhada ou acastanhada, assintomáticos (não coçam nem doem) que lentamente crescem para placas que lembram cicatrizes. Tumores maiores podem sangrar. Quando o tumor cresce rapidamente em geral ele é doloroso. O diagnóstico definitivo do tumor é confirmado pelo exame de biópsia. 

 

Legenda: O Dermatofibrosarcoma protuberans é um tumor incaracterístico. Pode se apresentar como uma área acastanha/avermelhada com nódulos (bolinhas) mais endurecidos.

 

Tratamento do dermatofibrosarcoma protuberans 

A primeira pergunta que vem a cabeça de quem recebe o diagnóstico de dermatofibrosarcoma é se existe cura. Sim, existe cura. O dermatofibrosarcoma normalmente é uma doença local, restrita à região acometida, sendo incomuns as metástases. Nestes casos o tumor pode ser curado com uma cirurgia adequada. O tratamento é fundamentalmente cirúrgico.

  • Cirurgia convencional com margens amplas: A cirurgia para o dermatofibrosarcoma protuberans é sua retirada com margens de segurança amplas. Normalmente usam-se margens de 3 a 5 cm. Estas margens amplas são necessárias para garantir cura, visto que é um tumor que recidiva com freqüência, especialmente se operado com margens menores.  Como os tumores em geral são grandes no momento do diagnóstico e as margens cirúrgicas são amplas, a cirurgia é geralmente muito agressiva e mutilante. 

  • Cirurgia micrográfica de Mohs:  Por sua característica recidivante e agressiva o melhor tratamento para o DFSP é a cirurgia micrográfica de Mohs. (www.dovera.com.br/cirurgia-de-mohs) Esta técnica avalia e consegue identificar os reais limites do tumor e, portanto, removê-lo por completo, evitando as recidivas. A cirurgia de Mohs permite uma cirurgia econômica, poupando pele saudável ao redor do tumor, ao mesmo tempo que garante altos índices de cura. Cirurgia de Mohs é considerada em muitos guidelines internacionais como Gold Standard, ou seja, padrão ouro para o tratamento do DFSP. 

Saiba como é feita a cirurgia de Mohs https://youtu.be/wCi2xKYAhfE

 

No tratamento de casos muito extensos ou recidivados, a radioterapia pode ser associada à cirurgia para aumentar os índices de cura. Nos casos de metástase ou transformação fibrosarcomatosa é fundamental uma abordagem multidisciplinar por uma equipe experiente. Nos casos de metástases existe a possibilidade de tratamento quimioterápico com Imatinibe (Glivec®), um inibidor de tirosino quinase.

O dermatofibrosarcoma é um tumor raro, que deve ser sempre tratado por especialistas, preferencialmente por uma equipe multidisciplinar. O tratamento inadequado pode não curar o tumor e ainda causar dificuldade no tratamento subsequente.

 

Referências bibliográficas

Dr. Gustavo Alonso Pereira

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Dr. Gustavo Alonso Pereira

Dermatologista - CRM - SP: 97410 | RQE - 37815