Carcinoma de Merkel

Câncer de Pele, Diagnósticos

Carcinoma de Merkel é um tumor de pele raro e muito agressivo. É originário das células de Merkel, que são estruturas responsáveis pela sensibilidade da pele. É um tumor raro, contudo sua incidência tem crescido muito nos últimos anos.   Hoje sabe-se que o carcinoma de Merkel é causado por um vírus: o poliomavirus.

Existe uma regra mneumônica para ajudar a pensar no diagnóstico de carcinoma de Merkel: regra do AEIOU

  • Assintomático: O carcinoma de merkel em geral é indolor, não coça, não da sintomas.
  • Evolução rápida: É uma lesão de crescimento rápido, em questão de meses.
  • Imunosupressão: O carcinoma de Merkel é mais frequente em pessoas com algum tipo de problema imunológico, seja doenças como AIDS ou leucemia, ou alterações imunológicas por uso de medicações como transplante de órgãos. Assim como ocorre em outros tumores causados por vírus,  em pacientes com problemas imunológicos o carcinoma de Merkel tende a ser mais agressivo.
  • Older than 50 – Acima de 50 anos: Carcinoma de Merkel é um tumor que aparece em pessoas acima de 50 anos, sendo muito mais comum após os 65  anos de idade. A incidência em pessoas acima de 65 anos é 15 vezes maior quando comparado com pessoas abaixo de 65 anos.
  • Ultravioleta: O carcinoma de Merkel é mais comum em áreas expostas ao sol, expostas à radiação ultravioleta especialmente em pacientes de pele clara.

Características do carcinoma de Merkel

Local do corpo: Normalmente aparece em áreas expostas do corpo, sendo mais frequente em cabeça e pescoço (29%), membros inferiores (24%) e membros superiores (21%).

Sexo: O carcinoma de Merkel é 2 vezes mais comum em homens.  

Idade: Ocorrem com maior frequência após os 50 anos de idade, sendo muito mais comum após os 65 anos. Nos pacientes imunocomprometidos (por exemplo em transplantados) o carcinoma de Merkel costuma acometer pessoas mais jovens, em média 10 anos mais jovens.

O carcinoma de Merkel se origina das células de Merkel presentes na epiderme e responsáveis pela sensibilidade mecânica da pele

Como reconhecer um carcinoma de Merkel?

O carcinoma de Merkel não é uma lesão característica, de fácil diagnóstico. Em geral é um nódulo (bolinha) avermelhado, de consistência firme e crescimento rápido. É mais frequente em região de cabeça e pescoço, mas pode acometer toda a pele. Em 14% dos casos a lesão surge diretamente nos linfonodos, sem evidência de uma lesão na pele. O diagnóstico clínico é muito difícil, sendo fundamental fazer uma biópsia da lesão para o diagnóstico definitivo.

Tratamento do carcinoma de Merkel

Por se tratar de um tumor raro, agressivo e potencialmente letal, recomenda-se que o tratamento seja feito por especialistas com grande experiência, preferencialmente por um grupo multidisciplinar que inclua dermatologista, cirurgião oncológico e oncologista.

O tratamento inicial é sempre cirúrgico! Recomenda-se a remoção do tumor com margens amplas (em geral 2 a 3 centímetros de margem de pele normal).

A melhor técnica cirúrgica, com maiores taxas de cura é a cirurgia micrográfica de Mohs. Além de maiores índices de cura, na cirurgia de Mohs a cirurgia é menor, removendo menos pele saudável, portanto, cirurgias com melhores resultados estéticos e recuperação mais rápida. Na maioria dos consensos mundiais sobre o tratamento do carcinoma de Merkel a cirurgia de Mohs é método Gold Standard, o método de escolha.

Ainda não é um consenso, mas a maior parte dos especialistas indica a realização de linfonodo sentinela para melhor investigação da extensão do tumor.

Caso exista metástases para linfonodos é necessária uma cirurgia de remoção de todos os linfonodos da região afetada (linfadenectomia). E no caso de metástases para outros órgãos é indicada a quimioterapia. Atualmente uma opção de tratamento com bons resultados é a imunoterapia, usando os chamados inibidores de checkpoint imunológico.

          Carcinoma de Merkel é um tumor agressivo, que pode dar metástases e levar a óbito. É fundamental o tratamento com uma equipe multidisciplinar de médicos especialistas.

Perguntas frequentes

Carcinoma de Merkel tem cura?

Este é um tumor raro e agressivo, que pode dar metástases tanto para linfonodos quanto a distância, para outros orgãos. Nos casos iniciais, onde o diagnóstico foi precoce, o tumor pode ser curado por meio de cirurgia. Quando existem metástases o tratamento é feito por um oncologista clínico. Hoje já temos uma medicação que tem boas taxas de resposta: o Avalumabe.

Carcinoma de Merkel cresce rápido?

Em geral é um tumor de crescimento rápido. No início o carcinoma de Merkel não tem características típicas que permitem seu diagnóstico, mas o fato de crescer rapidamente já deve levantar a suspeita levando a uma biópsia da lesão.

Qual o melhor tratamento para o carcinoma de Merkel?

Nos casos iniciais, onde não há metástases, o melhor tratamento, com maiores taxas de cura é a cirurgia de Mohs. Neste tipo de cirurgia o tumor é removido e todas as margens são avaliadas ao microscópio, durante a cirurgia, para a certeza de cura.

Referências bibliográficas

  1. Coggshall K, Tello TL, North JP, Yu SS. Merkel cell carcinoma: An update and review: Pathogenesis, diagnosis, and staging. J Am Acad Dermatol. 2018 Mar;78(3):433-442.
  2. Colunga A, Pulliam T, Nghiem P. Merkel Cell Carcinoma in the Age of Immunotherapy: Facts and Hopes. Clin Cancer Res. 2018 May 1;24(9):2035-2043.
  3. Tello TL, Coggshall K, Yom SS, Yu SS. Merkel cell carcinoma: An update and review: Current and future therapy. J Am Acad Dermatol. 2018 Mar;78(3):445-454

Autor:

Dr. Gustavo Alonso – Dermatologista

CRM 97410 – RQE 37815

Autor:

Dr. Gustavo Alonso

Dermatologista – CRM – SP: 97410 | RQE – 37815